Aplicación de Pamidronato (Bifosfonato) a pacientes
con Osteogenesis Imperfecta (“Enfermedad de los Huesos
de Cristal”)
La Osteogenesis Imperfecta (O.I) agrupa diversos cuadros
clínicos de una enfermedad hereditaria en la que hay
un trastorno del colágeno, que es una proteína
presente en todos los tejidos de sostén del organismo
pero especialmente en el hueso.
Como consecuencia, hay fragilidad ósea, fracturas
frecuentes ante cualquier mínimo trauma o incluso espontáneamente,
deformidades óseas, dolores esqueléticos y talla
baja en muchos casos.
Muchos pacientes tienen escleras azules, (esclera es la porción
blanca del ojo) dientes pequeños y manchados, así
como disminución de la capacidad auditiva y de la fuerza
muscular.
Aunque no se puede hablar de un tratamiento “curativo”
de la enfermedad hasta que se logre en el futuro con ingeniería
genética; en la actualidad es posible con medicamentos
especiales, mejorar la calidad del hueso y así evitar
las fracturas frecuentes y otras manifestaciones de la enfermedad.
Al incrementar la densidad ósea, el paciente logra
sostener mejor el peso de su cuerpo, camina bien y aun practica
actividades deportivas, mejorando así su calidad de
vida.
En el Instituto de Ortopedia y Cirugía Plástica
se practica el manejo de la O.I con Bifosfonatos. Estos son
fármacos que se acumulan en el hueso y lo hacen más
resistente.
El Bifosfonato más usado para la O.I es el Pamidronato,
que se aplica por vía intravenosa. Se puede utilizar
en niños y adultos, pero autores como Glorieux, en
Canadá, han demostrado que es más conveniente
iniciar lo más precozmente posible, inclusive en niños
menores de (2) años.
Iniciando a dosis de 0.5 mgr. de Pamidronato /Kg. de peso,
se aplica una infusión I.V lenta que dure de 3 a 4
horas cada día, durante (3) días. Se hace una
vigilancia médica y de enfermería estricta durante
la aplicación.
Los ciclos deben repetirse, en promedio, cada 3 meses, al
menos por 1 a 2 años.
Los efectos secundarios del Pamidronato, son pocos y consisten
en cierto grado Pseudogripal y molestias gastrointestinales,
sobretodo en los 2 o 3 primeros ciclos. No se presentan en
todos los pacientes y con medicamentos adecuados se controlan
fácilmente.
Se recomienda mantener una ingesta adecuada de calcio (800.-1000
mg) y vitamina D (400 u) día). |